小心照顧蠶豆病

蠶豆病就是最常見的G6PD酵素缺乏症之一,究竟何謂G6PD? 其實G6PD全寫就是Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase,不少醫生與病人溝通時簡稱為G6PD或《酵素缺乏》。G6PD缺乏症是當今全球最常見的遺傳病,估計在「一億人」口患有此遺傳問題,其中尤以東方人、黑色人種及地中海民族是最多的;在中國長江流域,廣東、廣西及四川等地亦有十分多的病例。據資料顯示,在香港,約有15萬名男性及1萬5千名女性患有此病。G6PD缺乏症是一種常見的遺傳血病,終身不能改變,故照顧患有此病的BB要十分小心,一定要找醫生查詢及深入了解,問清楚一切的禁忌,可吃與不可吃的東西並小心照顧寶寶。

G6PD缺乏者表面上並沒有特別的徵狀,唯一可靠的確定診斷方法是經血液檢驗去察看其濃度有多少,事實上大部份患者是經「新生兒常規臍血普查」發現的。而直至現在為止,暫時我們也沒有任何中、西藥物或其他食療可以治愈此病。

患有蠶豆病的,一定要注意以下會引致病發的情況:

1. 嗅覺、觸覺因素:特別是臭丸、樟腦、冬青油、萬金油和顏料等。
2. 食物:G6PD缺乏症也是「蠶豆病」,顧名思義,蠶豆便是一主要的病發原因,尤以新鮮蠶豆為甚。
3. 中藥:包括牛黃、川蓮、珍珠末、金銀花、熊膽等,但詳細項目一定要請教您的家庭醫生。
4. 西藥:西藥中要小心的藥物很多很多,包括最常見的阿士匹靈,其他種類的確難以盡錄,所以一定要請教您的家庭醫生。

各類因素的誘發細節都不盡相同,但共通點是他們直接或間接產生氧化劑或引起體內氧化作用。由於G6PD酵素缺少,病者便沒能力抵抗上述氧化對紅細胞的損害,血紅蛋白便變壞產生變性珠蛋白小體,紅血球細胞膜的硫氫基團亦失去活力而受破壞,因此紅細胞膜會變硬和易被脾臟破壞以致溶血。溶血時,病者會急劇變得面青唇白、產生大量膽紅素引致黃疸及呈紅茶色的小便。接觸誘因後,患兒有可能在一小時內病發,亦可以在二、三日之內病發,而一般不會在七日後才顯現。如只是少量接觸,部分情況是沒有太大問題的,不過,較嚴重的則會呈面青、黃疸、發冷、頭痛等;較年長的小童亦會有腰骨痛和肚痛等,最嚴重的更會導致急性腎衰竭、休克,甚至死亡,所以家長照顧患此病的小朋友一定要事事小心。

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